Maladie rare – La mastocytose, le point de vue du dermatologue
3ème épisode / 5, de la série sur les mastocytoses.
Episode 3 : Maladie rare – La mastocytose, le point de vue du dermatologue
Invitée :
Dr Christina Livideanu, dermatologue au sein du service de dermatologie du CHU de Toulouse, coordinatrice du centre de référence des mastocytoses (CEREMAST) de Toulouse, et coordinatrice du PNDS sur les mastocytoses non avancées chez l'adulte, sous l'égide du CEREMAST et de la filière de santé Maladies Rares MaRIH.
https://marih.fr/groupe-experts/ceremast-centre-de-reference-des-mastocytoses/
https://marih.fr/
1️⃣ La peau est-elle un organe qui exprime fréquemment la mastocytose ? [0’43 – 1’31]
✔️ La peau est souvent touchée dans la mastocytose (80 % des formes systémiques indolentes, 50 % des formes avancées).
Pour plus d’informations, retrouvez notre page article : https://rarealecoute.com/mastocytoses/
2️⃣ Quels signes cliniques sont évocateurs d’une mastocytose cutanée ? [1’32 – 2’20]
✔️ Macules ou maculopapules brunes, de teinte variable.
✔️ Même sans lésions visibles, certains patients présentent des symptômes cutanés : flush, prurit, urticaire, angioœdème...
3️⃣Quelle est la physiopathologie des manifestations cutanées observées dans cette maladie rare ? [2’21 -3’01]
✔️ Infiltration de la peau par des mastocytes anormaux provenant de la moelle osseuse.
✔️Les symptômes cutanés (prurit, flush, urticaire…) résultent de la dégranulation de ces mastocytes.
4️⃣ Ces lésions cutanées peuvent-elles disparaître au fil du temps ? [3’02 – 3’23]
✔️ Environ 10 % des lésions cutanées de mastocytose peuvent disparaître après plusieurs années d’évolution de la maladie.
5️⃣ Comment confirmer le diagnostic ? [3’23 – 5’28]
✔️ Biopsie cutanée avec immunohistochimie pour identifier les mastocytes.
✔️ Recherche de la mutation KIT si le diagnostic reste incertain.
✔️ La clinique reste essentielle.
6️⃣ A qui adresser les patients en cas de suspicion d’une mastocytose cutanée ? [5’29 – 6’07]
✔️ Centre de référence ou de compétence spécialisé dans les mastocytoses.
L’équipe :
Virginie Druenne – Ambassadrice RARE à l’écoute
Cyril Cassard – Journaliste/Animation
Hervé Guillot - Production
Crédits : Sonacom
__________________________
RARE à l’écoute est le 1er média d’influence entièrement dédié aux maladies rares :
- Un podcast pour faire entendre les voix de celles et ceux qui vivent, soignent et accompagnent ces maladies souvent invisibles.
- Les Revues Horizon pour mettre en lumière les meilleures initiatives des centres experts, pour inspirer et connecter les professionnels de santé.
- Des Lives engagés, pensés pour les patients, leurs proches et les associations.
Un média indépendant, engagé et utile, au service d’un meilleur parcours de soin pour les patients atteints de maladies rares.
Toutes nos ressources utiles sont accessibles gratuitement sur : www.rarealecoute.com
3ème épisode / 5, de la série sur les mastocytoses.
Episode 3 : Maladie rare – La mastocytose, le point de vue du dermatologue
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Dr Christina Livideanu, dermatologue au sein du service de dermatologie du CHU de Toulouse, coordinatrice du centre de référence des mastocytoses (CEREMAST) de Toulouse, et coordinatrice du PNDS sur les mastocytoses non avancées chez l'adulte, sous l'égide du CEREMAST et de la filière de santé Maladies Rares MaRIH.
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✔️ La peau est souvent touchée dans la mastocytose (80 % des formes systémiques indolentes, 50 % des formes avancées).
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2️⃣ Quels signes cliniques sont évocateurs d’une mastocytose cutanée ? [1’32 – 2’20]
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✔️ Même sans lésions visibles, certains patients présentent des symptômes cutanés : flush, prurit, urticaire, angioœdème...
3️⃣Quelle est la physiopathologie des manifestations cutanées observées dans cette maladie rare ? [2’21 -3’01]
✔️ Infiltration de la peau par des mastocytes anormaux provenant de la moelle osseuse.
✔️Les symptômes cutanés (prurit, flush, urticaire…) résultent de la dégranulation de ces mastocytes.
4️⃣ Ces lésions cutanées peuvent-elles disparaître au fil du temps ? [3’02 – 3’23]
✔️ Environ 10 % des lésions cutanées de mastocytose peuvent disparaître après plusieurs années d’évolution de la maladie.
5️⃣ Comment confirmer le diagnostic ? [3’23 – 5’28]
✔️ Biopsie cutanée avec immunohistochimie pour identifier les mastocytes.
✔️ Recherche de la mutation KIT si le diagnostic reste incertain.
✔️ La clinique reste essentielle.
6️⃣ A qui adresser les patients en cas de suspicion d’une mastocytose cutanée ? [5’29 – 6’07]
✔️ Centre de référence ou de compétence spécialisé dans les mastocytoses.
L’équipe :
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